Κληρονομικά Αρρυθμικά Σύνδρομα

Γενικά

Οι καναλοπάθειες είναι μία κατηγορία γενετικών νόσων που μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές για τη ζωή αρρυθμίες χωρίς να υπάρχει κάποια δομική καρδιακή δυσλειτουργία. Μεταδίδονται συνήθως κληρονομικά και οφείλονται σε μεταλλάξεις σε κάποιες πρωτεΐνες των καρδιακών κυττάρων που λέγονται ιοντικοί δίαυλοι. Οι ιοντικοί δίαυλοι είναι μικροσκοπικοί πόροι, που βρίσκονται κυρίως στην επιφάνεια των καρδιακών κυττάρων, οι οποίοι ανοιγοκλείνουν για να ρυθμίζουν τη διέλευση των ιόντων (νάτριο, κάλιο, ασβέστιο) εντός και εκτός του κυττάρου. Με αυτό τον τρόπο δημιουργούν, αλλά και καμιά φορά αν είναι ελαττωματικοί, διαταράσσουν, την ηλεκτρική δραστηριότητα, άρα και τη λειτουργία των καρδιακών κυττάρων. Αυτή η διατάραξη της ηλεκτρικής δραστηριότητας είναι και η αιτία των αρρυθμιών.

Στις καναλοπάθειες περιλαμβάνονται: το σύνδρομο Brugada, το σύνδρομο μακρού QT ή Long QT syndrome, το σύνδρομο βραχέος QT ή Short QT syndrome, το σύνδρομο της πρώιμης επαναπόλωσης και η κατεχολαμινεργική πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία ή CPVT

2018-06-27T21:49:15+00:00